T o m i k a_  h o n l a p j a _a v a g y_ a _ v a l ó d i_a u t i z m u s.
T o m i k a_ h o n l a p j a _a v a g y_ a _ v a l ó d i_a u t i z m u s.
SAJÁT-OSSÁGOK
 
BEJELENTKEZÉS
Felhasználónév:

Jelszó:
SúgóSúgó
Regisztráció
Elfelejtettem a jelszót
 
AUTIZMUS
 
EMÉSZTŐRENDSZER
 
AZOK A "JÓ" VAKCINÁK....
 
OLTÁSOK
 
ÉTEL
 
TÖRVÉNY-JOG
 
MÉRGEZÉS
 
KEZELÉS
 
IMMUNOLÓGIA
 
EGYEBEK
 
ELŐADÁS
 
Dr. UGRAI TAMÁS
 
Aura Egyesület
Tartalom
 
Aminósav anyagcsere

Metionin- és cisztein-anyagcsere

 

A két kéntartalmú aminosav, a cisztein és a metionin között az intermedier anyagcserében szoros kapcsolat van. A metioninnak főleg, mint metildonátornak van jelentősége az anyagcserében. A metioninból, ami esszenciális aminosav, cisztein képződik, ilyenkor a kén a metioninról szerinre kerül át. A kéntartamú aminosavak kénkatabolizmusának végterméke szulfát és taurin. A metionin aktív formája az S-adenozilmetionin. A metilcsoport átvitele és a hidrolizis eredménye képen homocisztein keletkezik, ami visszaalakulhat metioninná. A metilcsoportdonor, ilyenkor vagy betain, vagy N5-metil-tetrahidrofolsav. Az utóbbi esetben a reakcióban B12-koenzim is közreműködik.

A homocisztein és a szerin kondenzációjából cisztationin keletkezik, melyeket további piridoxálfoszfát-függő enzim, a cisztationin-γ-liáz (korábban cisztationáznak nevezték) bont el.

 

A metionin anyagcseréje

 

A metionin ATP-vel reagálva S-adenozilmetioninná alakul, ami sok metilátviteli folyamatban szerepel metildonátorként. A metilcsoport átvitele után S-adenozilhomocisztein marad vissza, amelyet egy hidroláz reverzibilisen adenozinra és homociszteinre bont. A homocisztein N5-metil-tetrahidrofolsavval (vagy betainnal) ismét remetilálódhat metioninná, ezzel a ciklus bezárul. A lebontás a homociszteinnél elágazik, ami cisztationin-szintáz határása szerinnel cisztationinná egyesül. A reakció piridoxálfoszfátfüggő. A cisztationint a cisztationin γ-liáz ciszteinre és egy, piridoxálfoszfáthoz kötött köztes termékre (kationnak jelölve) bontja. A kation egy HO- felvételével homoszerinné, vagy egy H-nek  a C-2-ról a C-4-re áthelyeződésével és hidrolízissel 2-oxobutiráttá alakulásával stabilizálódhat.

Az alábbi enzimdefektusok ismeretesek:

1.      I. típusú homocisztinúria (a cisztationin-szintáz hiánya)

2.      II. típusú homocisztinúria (a transzmetiláció defektusa)

3.      Cisztationúria (a cisztation- γ-liáz erősen csökkent aktivitása a májban és az agyban)

 


Ad. 1.

E betegségben elsődleges biokémiai defektusként a cisztationin-szintáz aktivitása csökkent, vagy hiányzó aktivitása mutatható ki a májban és az agyban. A kéntartalmú aminosavak anyagcseréjének összes többi enzime normális.

Az enzimdefektus következménye a homocisztin és a metionin mennyiségének emelkedése a vérplazmában, a vizeletben és a szövetekben.

A cisztationin-szintáz enzim kofaktora piridoxál-foszfát. A homocisztinúria egyes eseteiben nagy adagban adott piridoxinnal a plazma metionin- és homociszteinszintjének, a vizelet metabolit-összetételének normalizációja volt elérhető. E megfigyelések arra utalnak, hogy a cistationin szintetáz hiánynak két különböző formája lehet. Az egyikben az apoenzim teljesen hiányzik, ezért rezisztens a B6- vitamin adással szemben, a másik esetben a kofaktor kapcsolódása az apoenzimmel cak extrém magas vitaminkínálat mellett következik be.

 

Ad. 2.

Ebben az estben a homocystinuria, mint vezető tünet mellett nem áll fenn a cistationin szintetáz enzim defektusa. A homocisteinuria e formájában a homocysteinből történő metionin reszintézis zavara figyelhető meg, azért mert zavart az N5-metil-tetrahidrofolsavról a metilcsoport átvitele.

Ennek az adenozilkobalamintól (koenzim B12) függő reakciónak különböző elsődleges defektusait lehetett kimutatni. Ilyen az aktív metilkobalamin és adenozilkobalamin csökkent képződése kobalaminból, vagy a B12 vitamin felszívódásának örökletes vagy szerzett zavara.

A cisztationin-szintáz defektustól elkülönítő jellemvonás a cisztationin mennyiségének növekedése a vizeletben és a szövetekben, valamint a metionin koncentráció csökkenése a vérben.

 

Ad. 3.

A cisztation-γ-liáz erősen csökkent aktivitása a májban és az agyban a betegség elsődleges defektusa. Az enzim hiányában emelkedik a szövetekben a cisztationin koncentrációja. Az esetek egy részében B6-vitamin a cisztationin-γ-liáz koenzimének nagy adagjával csökkenteni lehetett a cisztationin kiválasztást és fokozni a szulfátürítést.

 

Mindhárom homocisztinuriában közös vonás többek között a szellemi fejlődés elmaradottsága.

 
HÍREK
 
Üzenetek
Név:

Üzenet:
:)) :) :@ :? :(( :o :D ;) 8o 8p 8) 8| :( :'( ;D :$
 
HONLAP FORDÍTÓ
 
 
ÓRA
 
index sitemap advanced
search engine by freefind
FEJLESZTÉSI SEGÉDLET
Melyik téma érdekel leginkább??

Autizmus-általános megközelítése
Autizmus-orvosbiológia megközelítése
Oltások
Étel
Mérgezés
Kezelések
Törvény-Jog
Szavazás állása
Lezárt szavazások
 
SZAVAZÁS
Tetszési Index
Mennyire találtad hasznosnak?

Hasznos
Elmegy
Kevés
Bővíteni
Szavazás állása
Lezárt szavazások
 
LÁTOGATÓK
Indulás: 2007-05-08
 
Sejtlugosítás-Természetgyógyászat
 
DR. TINUS SMITS
 
VITAMINOK
 
OLTÁS-Linkek
 
AUTIZMUS-Linkek
 
EGYÉB-Linkek
 
TÖRVÉNYEK-Linkek
 
TÁRSOLDALAK
 
Egészség
 
FÓRUMOK
 
E-MAIL
Felhasználónév:
Jelszó:
  SúgóSúgó

Új postafiók regisztrációja
 
KÜLFÖLDI oldalak
 
KALENDÁRIUM
2017. Május
HKSCPSV
01
02
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
01
02
03
04
<<   >>
 
SZÖVEGEK
 
Apróságok
 
Más hasznos oldalak
 
Orvosi Szótár
orvosiszotar.hu - orvosi szótár - orvosi szakkifejezések - orvosi kifejezések

 

Orvosi szótár - orvosiszotar.hu

 

 

 

 

 

 

 

Gyorstipp: Írja be a keresett latin vagy magyar kifejezést vagy annak egy részét kisbetűvel és nyomja meg a Keresés gombot.

 

 

 
Keresőszavak

Thimerosal, thiomersal, etil-higany, fogyatékos, autista, oltás, homeopátia, egészség, teszt, labor, kábítószer, túlterhelés, orvos, vitamin, természetgyógyászat, spectrum, keláció, DAN, Tinus, alapítvány, farm, ABA, metallotionein, glutén, kazein, glutemorphin, kazemorphin, hiperaktivitás, probiotikum, MMR, DiPerTe, DTPa, Mercola, Ugrai, sclerosis multiplex, bradstreet, aluminium, HPV, Hapatisis, Polió, Meningitis, Encephalitis, BCG, aspartam, szója, törvény, eutanázia, amalgán, nehézfém, fertőzés, sni, kutatás, kommunikáció, képzés, terápia, Wakefield, immunológia, kezelés,

 
Online nézettség

free counters

 

Az egyetlen magyar oldal a RIVERDALE címû sorozat szereplõjérõl, COLE SPROUSE-ról!    *****    The Vampire Diaries & The Originals szerepjáték - ha kedveled a sorozatokat és írni is szeretsz, ne habozz!    *****    Május 28-án ünnepeljétek a Játék Világnapját Nyuszi Mamával! Hintázzatok velünk a Mesetárban! Juhé!!!    *****    Várjuk a lelkes szerepezni vágyókat aktív játékkal és jó közösséggel! Csatlakozz te is!    *****    Asztrológiai kislexikon    *****    Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lor    *****    Lakatos munka- Haidekker kerítés- www.farkasmetal.hu - Úszókapu- www.farkasmetal.hu - Terasz korlát - www.farkasmetal.hu    *****    KOSEMBLOG.GP//A MAGYAR "A SZULTÁNA" RAJONGÓI OLDAL//BY: KÖSEM// KOSEMBLOG.GP//MINDEN, AMI KÖSEM...    *****    Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lor    *****    Mályva és Pipitér visszatért! A két virágmanócska most megmutatja nektek a rét legszebb madarait! Gyertek a Mesetárba!    *****    KÖSEMBLOG.GP//VIHAR VAGYOK, A PERZSELÕ NAP, A GYILKOS JÉG...//BY: KÖSEM// MINDEN AMI BLOG ÉS A SZULTÁNA C. SOROZAT...    *****    Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lore rajzai &#9830;Lor    *****    Kredit nyeremény! Jelentkezz a honlapversenyre és nyerd meg az 50gkr-es fõnyereményt! Kredit nyeremény! 50gkr!    *****    Támogassa egyesületünket adója 1%-val:19108780-1-80    *****    KATT KATT KATT Ashley Tisdale és Gardróbcsere oldal KATT KATT KATT    *****    Rendszeres havi stabil jövedelmet biztosító internetes otthoni munkák!    *****    DIGITALMEMORIES - történetek az életemrõl, rengeteg képes tartalommal - DIGITALMEMORIES    *****    Gréti. 23. Egyetemista. HalálosIramban. Toretto. Izomautók. Chevelle. Rap. Beavatott. Négyes. Írás. Olvasás. Blog. (:    *****    Damon, Elena - Nina és Ian ~ Tudj meg minél többet róluk! Középpontban a TVD két sztárja!    *****    NFfriend! Két különc lány youtube csatornája. Gyere less be ha van kedved!